بیماری پروانه ای چیست و چگونه به وجود می آید ؟

بیماری پروانه ای یا همان ” Epidermolysis bullosa ” به گروهی از بیماری‌های نادر گفته می‌شوند که باعث ایجاد پوستی شکننده و تاول زده در فرد بیمار می‌شوند. فرد مبتلا به این بیماری، در مواردی جزئی مانند گرما، خارش و یا حتی نوار چسب نیز ممکن است دچار تاول در پوست خود شود. با پیشرفت و گسترش بیماری، ممکن است حتی در قسمت‌های داخلی بدن مانند لبه‌ی دهان و معده نیز شاهد تاول‌های ناخوشایند باشیم. بخش اعظم انواع این بیماری، به صورت ارثی منتقل می‌شوند. این بیماری معمولا در اوایل کودکی بروز می‎کند؛ ولی گاهی حتی تا بزرگسالی نیز علامت یا نشانه‌ای از آن در بدن فرد بیمار ظاهر نمی‌شود. متاسفانه بیماری پروانه‌ای هیچ درمان قطعی ندارد. تنها کاری که فعلا در این زمینه از پزشکان برمی‌آید مراقبت از تاول‌ها و جلوگیری از ایجاد تاول جدید می‌باشد.

امروز به بررسی اثرات این بیماری مرموز بر روی سلامت افراد خواهیم پرداخت و به ظور کلی به این سوال پاسخ خواهیم داد که بیماری پروانه‌ ای چیست و چگونه به وجود می‌آید؟ متاسفانه این بیماری هنوز در کشورمان آنقدر که باید و شاید شناخته شده نیست و برای بسیاری از هموطنان ما هنوز یک بیماری کاملا ناشناخته به شمار می‌رود. اگر به دنبال اطلاعات دقیق و کاملی در ارتباط با بیماری‌ پروانه ای هستید؛ حتما تا انتهای این مطلب با ما همراه باشید.


علائم 

علائم بیماری پروانه ای

علائم و نشانه‌های بیماری پروانه ای بسته به نوع آن متفاوت می‌باشند. با این حال از مهم‌ترین علائم این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • پوستی شکننده که به راحتی تاول می‌زند؛ مخصوصاً روی دست و پا
  • ناخن هایی ضخیم یا بدون شکل و فرم
  • تاول‌های داخل دهان و گلو
  • پوست ضخیم روی کف دست و پا
  • تاول، جای زخم و ریزش پوست سر 
  • پوست نازک
  • برجستگی‌های پوستی و جوش‌های کوچک پوست
  • مشکلات دندانپزشکی مانند پوسیدگی دندان از مینای آن
  • مشل در بلعیدن
  • خارش و درد در پوست

معمولا در کودکان مبتلا به این بیماری، ممکن است تاول‌ها تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن نکند؛ خود را نشان ندهند. همانطور که گفته شد عوامل وراثتی اصلی‌ترین دلیل ابتلای افراد به بیماری پروانه‌ای می‌باشند و در نتیجه نوزاد ممکن است در بدو تولد به این بیماری دچار باشد. زمانی که کودکان فعالیت‌های بدنی را به طور جدی‌تر شروع می‌کنند نیز یکی دیگر از زمان‌های بروز تاول‌ها می‌باشد.


چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

هنگامی که شما یک مجموعه از تاول‌های بدون علت را بر روی پوست خود مشاهده نمودید؛ بلافاصله باید با پزشک خود تماس بگیرید. به یاد داشته باشید که تاول‌های شدید، ممکن است جان نوزاد شما را تهدید کنند. بنابراین در مراقبت از نوزاد خود بسیار دقیق عمل کنید و با مشاهده اولین تاول‌ها سریعا نوزاد دلبندتان را تحت نظر پزشک قرار دهید. در صورتی که هر یک از نشانه‌های زیر را در خود و یا نوزادتان مشاهده نمودید؛ فورا باید تحت مراقبت‌های ویژه پزشکی قرار بگیرید:

  • مشکلات مدام در بلعیدن
  • مشکلات مداوم در تنفس
  • بوی ناخوشایند بدن در اثر تب و لرز
  • علائم عفونت مانند پوست قرمز و دردناک

علل ابتلا به بیماری پروانه ای

علل بیماری پروانه ای

این بیماری معمولا به ارث می‌رسد. ژن بیماری ممکن است از والدینی که خود مبتلا هستند، به نوزاد منتقل شوند. پوست از یک لایه بیرونی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. منطقه‌ای که این لایه‌ها به هم برخورد می‌کنند؛ اصطلاحا پوسته‌ی مقر اصلی نامیده می‌شود. تفاوت انواع بیماری‌های پروانه ای در این است که تاول‌ها در کدام یک از لایه‌ها یا نواحی پوست شکل بگیرند. انواع اصلی بیماری پروانه ای عبارتند از:

بیماری پروانه ای ساده

اینئ نوع از بیماری در واقع رایج‌ترین نوع آن نیز می‌باشد. در لایه بیرونی پوست ایجاد می‌شود و عمدتا کف و ناحیه‌های مختلف پاها را در بر می‌گیرد. تاول‌های ایجاد شده بر اثر بیماری پروانه ای ساده، معمولا بدون اینکه منجر به ایجاد زخم شوند؛ بهبود می‌یابند.

بیماری پروانه ای اتصالی

این نوع از بیماری، شدیدتر از نوع ساده‌ی آن است و تاول‌ها در دوران نوزادی ایجاد می‌شوند. کودکی که به این نوع از بیماری مبتلا شده است؛ ممکن است بر اثر درد ناشی از تاول‌ها و همچنین آسیب دیدن تارهای صوتی، فریادهایی خشن و دردآور از خود بروز دهد.

بیماری پروانه‌ای کشنده

خطرناک‌ترین نوع از این بیماری می‌باشد و بر اثر نقص در ژن به وجود می‌آید. ژن ناقص به تولید نوعی کلاژن منجر می‌شود که در نهایت تمامی استحکامات پوستی بدن را نابود می‌کند. بر اثر ابتلا به این نوع از بیماری پروانه ای لایه‌های پوست نمی‌توانند به درستی به هم متصل شوند و در نتیجه انواع اختلالت پوستی در فرد بیمار ظاهر می‌شوند.

بازهم یادآوری می‌کنیم که داشتن سابقه خانوادگی در ابتلا به بیماری پروانه ای مهم‌ترین عامل ابتلا به این بیماری می‌باشد.


عوارض

عوارض بیماری پروانه ای

عوارض این بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • عفونت : پوست تاول زده در برابر عفونت‌ای باکتریایی بسیار آسیب پذیر می‌شود
  • سپسیس : سپسیس هنگامی رخ می دهد که باکتری‌های ناشی از یک عفونت گسترده وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می شوند. سپسیس یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت و تهدیدکننده زندگی است که می‌تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود.
  • تغییر در مفاصل : انواع شدید بیماری پروانه ای می‌توانند باعث تغییر شکل مفاصل گردند.
  • مشکلات تغذیه‌ای : تاول‌های دهان می‌توانند غذا خوردن را دشوار کرده و منجر به سوء تغذیه و کم خونی شوند. مشکلات تغذیه‌ای همچنین می‌توانند باعث تاخیر در بهبود زخم شوند و در کودکان باعث کند شدن رشد گردند.
  • یبوست : مشکل در عبور مدفوع ممکن است به دلیل تاول‌های دردناک در ناحیه مقعد باشد.
  • مشکلات دندانپزشکی : پوسیدگی دندان و مشکلات بافت‌های داخل دهان در برخی از انواع بیماری پروانه ای شایع می‌باشند.
  • سرطان پوست : نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به این بیماری در خطر ابتلا به نوعی از سرطان پوست به اسم ” کارسینوم سلول سنگفرشی ” قرار دارند.

نوزادانی که نوع اتصالی بیماری پروانه ای دچتار هستند در خطر عفونت و از دست رفتن مایعات بدن از تاول گسترده هستند. زندگی آن‌ها همچنین ممکن است به دلیل تاول زدن تهدید شود، که ممکن است توانایی آنها در غذا خوردن و نفس کشیدن را مختل کند. متاسفانه و با کمال نارحتی، اکثر نوزادانی که به این نوع از بیماری پروانه ای دچار می‌شوند؛ در کودکی جان خود را از دست خواهند داد.


پیشگیری

هیچ راه و یا دارویی برای پیشگیری از ابتلا به بیماری پروانه ای وجود ندارد. اما با انجام برخی از کارها می‌توان از ایجاد تاول و شکل‌گیری عفونت جلوگیری کرد. برخی از کارهایی که در زمینه بیماری پروانه ای می‌توان انجام داد عبارتند از:

  • در برخورد با نوزادان با ملایمت رفتار کنید: کودک شما به نوازش نیاز دارد؛ اما در انجام این کار، بسیار ملایم باشید. فرزند خود را از زیر بازوهایش بلند نکنید.
  • از منطقه پوشک نوزادان مراقبت ویژه کنید: نوار الاستیک پوشک را برداشته و از تمیز کردن دستمال‌های مرطوب خودداری کنید.
  • محیط خانه را خنک نگه دارید
  • پوست را مرطوب نگه دارید
  • برای نوزاد خود از لباس‌های نرم استفاده کنید.
  • از خراش جلوگیری کنید
  • کودک خود را به فعالیت تشویق کنید
  • سطوح سخت را بپوشانید

خواندن مطالب زیر نیز می‌تواند برای شما مفید باشد:

علائم بیماری ام اس ؛ با مهم‌ترین دلایل و علائم ام اس آشنا شوید

راه های تشخیص ایدز ؛ HIV چگونه منتقل می شود ؟

علائم افسردگی ؛ آیا من دچار افسردگی شده‌ام ؟


منابع:

Epidermolysis bullosa: new and emerging trends.

Epidermolysis bullosa

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.